Кернс Сайр синдромы жасушалық тыныс алуға қалай әсер етеді?
Кернс Сайр синдромы жасушалық тыныс алуға қалай әсер етеді?

Бейне: Кернс Сайр синдромы жасушалық тыныс алуға қалай әсер етеді?

Бейне: Кернс Сайр синдромы жасушалық тыныс алуға қалай әсер етеді?
Бейне: SCP-5991 Иисус менімен бірге | объект класы кетер | гуманоидтық / діни скп 2024, Маусым
Anonim

Кернс - Сайр синдромы митохондрия ақауларынан туындаған жағдай бар тамақтан энергияны формалы жасушаға айналдыру үшін оттегін пайдаланатын жасушалардағы құрылымдар алады қолдану. MtDNA -ның жойылуы тотығу фосфорлануының бұзылуына және оның төмендеуіне әкеледі ұялы энергия өндіру.

Кейіннен келесі сұрақ туындауы мүмкін: Кернс Сайр синдромы қандай органоидқа әсер етеді?

Кернс-Сайр синдромы-митохондриялық ДНҚ (mtDNA) жою синдромы. Бұл ДНҚ -ның ауытқуларынан туындайды митохондрия - жасушалық функцияларды басқаратын энергияны өндіретін дененің әрбір жасушасында кездесетін шағын таяқша тәрізді құрылымдар.

Сол сияқты Кернс Сайр синдромының негізгі белгілері қандай? Кернс-Сайр синдромының белгілері мен белгілеріне мыналар жатады:

  • Бұлшықет әлсіздігі - проксимальды миопатия, птоз және сыртқы офтальмоплегия.
  • Орталық жүйке жүйесінің (ОЖЖ) дисфункциясы - пигментті ретинит, церебральды атаксия, когнитивті тапшылық, катаракта және энцефалопатия.

Сондай -ақ біліңіз, Кернс Сайр синдромы өлімге әкеледі ме?

Кернс - Сайр синдромы әдетте митохондриялық ДНҚ-ның бір ауқымды жойылу мутациясының нәтижесі болып табылады. In Кернс - Сайр синдромы , үдемелі жүрек өткізгіштік блокада жиі кездеседі және болуы мүмкін өлімге әкелетін ; сондықтан кардиостимуляторды уақтылы орнату өмір сүру ұзақтығын ұзартуы мүмкін.

Кернс Сайр синдромы қаншалықты жиі кездеседі?

Кернс - Сайре синдромы (KSS) - бұл сирек жүйке -бұлшықет бұзылуы . Бұл бұзылуларда ақаулы митохондриялардың өте көп саны байқалады. KSS зардап шеккен адамдардың шамамен 80 пайызында тесттер митохондриядағы бірегей ДНҚ (mtDNA) қатысатын жетіспейтін генетикалық материалды (жою) анықтайды.

Ұсынылған: