Бейне: Жедел интермитентті порфирияның себебі неде?
2024 Автор: Michael Samuels | [email protected]. Соңғы өзгертілген: 2023-12-16 01:47
AIP порфобилиноген дезаминазасының (PBGD) деңгейінің төмен болуынан туындайды, бұл фермент жиі гидроксиметилбилан синтаза деп аталады. PBGD төмен деңгейлері әдетте симптомдарды тудыру үшін жеткіліксіз; дегенмен белсендіруші факторлар сияқты гормондар , дәрі -дәрмектер мен диетадағы өзгерістер симптомдарды тудыруы мүмкін.
Сонымен, үзіліссіз порфирия дегеніміз не?
Жедел интермитентті порфирия (AIP) - сирек кездесетін аутосомды -доминантты метаболикалық бұзылыс, ол порфобилиноген деаминазасының жетіспеушілігінен гемнің түзілуіне әсер етеді. Бұл ең көп таралған жедел порфириялар.
Сол сияқты порфирияны қандай препараттар тудырады? Басқа факторларға есірткі (соның ішінде барбитураттар , гидантоиндер, басқа эпилепсияға қарсы препараттар және сульфаниламидті антибиотиктерді қараңыз. Дәрілік заттар мен порфирия кестесін қараңыз) және репродуктивті гормондар (прогестерон және байланысты стероидтер), әсіресе бауыр ALA синтезі мен Р-450 цитохромы ферменттерін индукциялайтындар.
Осыны ескере отырып, өткір мерзімді порфирия өлімге әкеледі ме?
Жедел нейровисцеральды шабуылдар порфирия өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Олар сирек кездеседі және клиникалық диагностикалау қиынға соғады, бірақ әсіресе іштің түсініксіз ауыруы, неврологиялық немесе психиатриялық белгілері немесе гипонатриемиясы бар әйелдер емделушілерде қарастырылуы керек.
Порфириялық шабуыл қалай сезіледі?
Ең жиі хабарланған әлсірететін симптомдар - іш, арқа немесе аяқ-қолға әсер ететін диффузды қатты ауырсыну; басқа ортақ шабуыл белгілер мен симптомдарға жүрек айнуы мен құсу, іш қату, гипертония, қозғалыс әлсіздігі, ұйқысыздық немесе мазасыздық жатады [1-3, 5].
Ұсынылған:
Бүйректің жедел зақымдануының ең көп тараған себебі қандай?
АКИ жиі бірнеше процестерге байланысты пайда болады. Ең жиі кездесетін себеп - нефротоксикалық препараттармен біріктірілген дегидратация мен сепсис, әсіресе операциядан немесе контрастты заттардан кейін. Бүйректің жедел зақымдануының себептері әдетте перренальды, ішкі және посттренальды болып бөлінеді
Жедел гломерулонефриттің жиі кездесетін себебі?
Жедел гломерулонефритке не себеп болады? Жедел ауру стрептококк сияқты инфекцияларға байланысты болуы мүмкін. Оған басқа аурулар себеп болуы мүмкін, оның ішінде қызыл жегі, Гудпастур синдромы, Вегенер ауруы және түйіндік полиартерит. Бүйрек жеткіліксіздігінің алдын алу үшін ерте диагноз қою және уақтылы емдеу маңызды
Порфирияның ең көп тараған түрі?
Porphyria cutanea tarda - ең көп таралған порфирия және күн сәулесінің әсерінен терінің көпіршікті және сынғыштығын тудырады. Адамдардың денелерінің күн сәулесі түсетін жерлерінде созылмалы қайталанатын көпіршіктері болады. Темірдің артық мөлшері бауырда жиналып, бауырды зақымдайды
Жедел бүйрек жеткіліксіздігінің ең көп тараған себебі қандай?
Ең жиі кездесетін себептердің ішінде: өткір түтікшелі некроз (АТН) ауыр немесе кенеттен дегидратация. уланудан немесе кейбір дәрі -дәрмектерден болатын бүйректің улы жарақаты
Жедел нефриттік синдром жедел гломерулонефритпен бірдей ме?
Жедел нефриттік синдром. Жедел нефриттік синдром - бүйректегі шумақтардың ісінуі мен қабынуын немесе гломерулонефритті тудыратын кейбір бұзылулармен бірге жүретін белгілер тобы