1 фибриллиннің қалыпты қызметі қандай?
1 фибриллиннің қалыпты қызметі қандай?

Бейне: 1 фибриллиннің қалыпты қызметі қандай?

Бейне: 1 фибриллиннің қалыпты қызметі қандай?
Бейне: Leopard 1 - Мой Любимый СНАЙПЕР в WOT 2024, Шілде
Anonim

Фибриллин - 1 10-12 нм кальцийді байланыстыратын микрофибрилдердің құрылымдық компоненті ретінде қызмет ететін үлкен, жасушадан тыс матрицалық гликопротеин. Бұл микрофибриллалар дененің барлық жерінде серпімді және серпімді емес дәнекер тіндерге күш беретін құрылымдық қолдау көрсетеді.

Фибриллин 1 қызметі қандай?

Қалыпты Функция FBN1 гені деп аталатын үлкен ақуызды өндіруге нұсқаулар береді фибриллин - 1 . Бұл ақуыз жасушалардан жасушадан тыс матрицаға тасымалданады, бұл белоктар мен жасушалар арасындағы кеңістікте пайда болатын басқа молекулалардың күрделі торы.

Сондай-ақ, fbn1 нені білдіреді? Жасаңыз Менің жеке ақпаратымды сатпаңыз.

Осылайша фибриллин қайдан табылған?

Фибриллин-1 Бүгінгі күні фибриллиннің 3 формасы сипатталған. Фибриллин-1 протеинін 1986 жылы Энгвалл бөліп алған, ал FBN1 генінің мутациясы Марфан синдромын тудырады. Бұл ақуыз адамда кездеседі және оның гені де кездеседі хромосома 15. Қазіргі уақытта 1500-ден астам әртүрлі мутациялар сипатталған.

Марфан синдромы қандай хромосомаға әсер етеді?

FBN1 немесе фибриллиндегі мутациялар ген 15 -ші хромосомада Марфан синдромы деп аталатын генетикалық бұзылулар пайда болады. Мутацияға ұшыраған белоктың пішіні бұзылған ген сіңірлерді, байламдарды және дененің басқа дәнекер тіндерін әлсіретеді.

Ұсынылған: